小耳症(Microtia)和顏面神經缺失

門諾醫院物理治療師 蔡燕怡

小耳症是指耳部結構異常，在OMENS的分類系統裡，分成E0-E3四類，E0是指耳部結構皆正常，E1指有耳部結構有輕微發育不全，E2指缺乏外耳道和耳殼有多樣程度的發育不全，和E3指無外耳道，和缺乏耳殼結構，剩耳垂附著。

顏面神經缺失分成中樞型和週邊型受損兩類型，在症狀上可將半邊顏面再區分成上半部和下半部，下半部的顏面由對側大腦運動皮質區控制，上半部的顏面則同時由對側和同側的大腦運動皮質區控制。中樞型受損指當受損是發生在一側的大腦運動皮質區時，只會導致對側下半邊的顏面偏癱，因為上半部的顏面控制還有同側大腦運動皮質的支配；週邊型受損指若神經受損發生在一側的下運動神經元時，則會導致同一側的半邊顏面全部偏癱。顏面神經是第七對腦神經，在OMENS的分類中，N7 0指顏面神經控制皆正常，N7 1指半邊顏面上半部偏癱，N7 2指半邊顏面下半部偏癱，N7 3指半邊顏面全偏癱。    

先天顏面神經麻痺指第七對腦神經受損發生在新生兒出生時，可分類成發展性和後天外傷性，發展性的先天顏面神經麻痺常合併有小耳症或是外耳道閉鎖；後天外傷性的先天顏面神經麻痺包含出生中的外力，子宮內的姿勢壓迫，或是分娩時的壓力導致顏面神經受損。這兩類型損傷，以後天外傷性的預後較佳。

        頭顱顏面小臉症(Craniofacial microsomia)的症狀多變，結構異常可能發生在下顎骨、耳朵、臉部軟組織、眼眶、和顏面神經之外，也可能發生在頭顱以外的部位，包含中樞神經系統、骨骼、心臟、肺、消化道或腎等的結構異常。這些結構異常可能影響呼吸道暢通、顏面表情控制、說話能力、進食、眼睛追視、聽力、和美觀等。而半邊小臉症(Hemifacial microsomia)的結構異常皆發在頭顱和顏面，屬頭顱顏面小臉症的一部分。

        研究發現，單側有小耳症的個案中，40%有半邊小臉症、30%有顏面神經異常、37%有下顎結構異常、和38%有聽力受損。所以小耳症是臨床最容易發現的異常處，仍須整體評估是否也合併其他異常。在下顎骨異常上，嬰兒因為臉型圓潤，容易被忽略，但下顎不對稱的異常通常在4-7歲時會較明顯被觀察出來。嬰兒在哭泣時，嘴巴會張大，嘴角應該對稱下拉(由降口角肌收縮)，也發現有些個案的降口角肌發育不全，且發生在相對較好側的臉上，統計上50位降口角肌發育不全的個案中，有16位個案聽力受損。

        目前對於耳殼結構和外耳通道仍保有的小耳症的矯正，需及早配戴耳朵矯形器，定期調整耳殼外型，預後效果良好，門諾醫院復健科從110年開始著手提供矯正治療。顏面神經受損可透過物理治療，提供熱敷、肌肉電刺激、按摩和臉部運動來幫助顏面表情更多恢復。對頭顱顏面小臉症的治療總括，它需要一個完整的醫療團隊共同照顧，包含進食治療、語言治療、呼吸道處理、藥物介入、心理支持、眼科評估、聽力評估、正顎手術、整形手術、顱顏手術、和顯微手術等。

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